Una investigación comandada por un equipo de especialistas españoles del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC), descubrió el mecanismo molecular que serviría para detectar a tiempo la presencia en las personas de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la demencia frontotemporal, hallazgo que podría un ante y después con respecto a lo referido de la patología.
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Nuevo mecanismo molecular
Javier Oroz, del Instituto de Química Física Rocasolano, en Madrid, explicó que “hemos demostrado que unas nuevas estructuras en un prionoide (proteína que adopta una estructura infectiva que se autorreplica pero que, a diferencia de un prión, no es transmisible), inducidas por modificaciones químicas irreversibles que ocurren en condiciones de estrés, alteran fuertemente los mecanismos de la proteína y su relevancia en el desarrollo de enfermedades. En concreto, la proteína TDP-43, al modificarse, presenta una vía molecular diferente a la que se pensaba hasta ahora que era el origen de su toxicidad en la esclerosis lateral amiotrófica”.
El hallazgo fue dado a conocer en la revista Nature Communications, en el que también participaron investigadores del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa (centro mixto del CSIC y la Universidad Autónoma de Madrid) y de la Universidad de Hong Kong, se especificó que estas nuevas estructuras escapan del control del conjunto de proteínas presentes en las células moleculares e impiden la formación de condensados por separación de fases.
“Dado que esa modificación, entre otras, ocurre en el desarrollo de la enfermedad y que su efecto estructural es muy severo, demostramos que es necesario tenerla en consideración si se realizan estudios de proteínas para entender los mecanismos moleculares de las enfermedades. Además, el efecto tan pronunciado de las modificaciones en el agregado de TDP-43 abre la puerta al estudio sistemático de distintas variantes de TDP-43 como reactivos de diagnóstico para la esclerosis lateral amiotrófica”, añadió Oroz.